鱼鳞病的并发症有哪些呢?

核心提示： 由先天性鱼鳞病、痉挛性肢体瘫痪和智力障碍组成的综合征。几乎所有患者出生时都有广泛的鱼鳞病损伤，大约有一半有不同程度的红皮病。随着年龄的增长，红皮病逐渐缓解，成年后消失

鱼鳞病相关综合征多为常染色体隐性遗传。鱼鳞病的并发症是什么？

① 鱼鳞病痉挛性瘫痪智能障碍综合征

这是一种罕见的综合征，由先天性鱼鳞病、痉挛性肢体瘫痪和智能障碍组成。几乎所有患者出生时都有广泛的鱼鳞病损伤，大约有一半有不同程度的红皮病。随着年龄的增长，红皮病逐渐缓解，成年后消失。终身鱼鳞病有三种类型：褶皱部位通常是半透明黑色或黑黄色角化过度损伤，皮肤线条明显加深；肢体和下腹板层状鱼鳞病损伤；其他轻微损伤为大量干鳞片。同一患者通常同时有三种皮肤损伤。眼睑外翻很常见。个别患者的头发干燥、纤细、无光泽。

大多数患者在出生后出生4~30神经系统病变发生在一个月内，主要是智力障碍、痉挛性肢体瘫痪或截瘫。下肢痉挛性瘫痪的进行性加重，至少持续到青春期缓解或停止进展。大多数患者的上肢也有类似的病变，但更轻。绝大多数患者都有智力障碍，不会随着年龄的增长而恶化。

② 鱼鳞病侏儒智能障碍综合征：

这是一种由鱼鳞病样红皮病、侏儒症、智力障碍和痉挛性瘫痪组成的综合征。病例记载：在一对近亲结婚的五个孩子中，发现了三名患者。先证人是身高18岁的18岁女性137cm。出生时，脸上有红皮病，脚背上有一点水泡。出生几个月后，全身弥漫性发红，脚背等部位皮肤萎缩变薄，如羊皮纸。16岁以后，发现下肢痉挛性瘫痪，导致行走困难。智商38。年龄分别是12岁和8岁的妹妹和弟弟。除无痉挛性瘫痪外，还有类似的皮肤损伤、智力障碍和侏儒体型。

③ 智能障碍癫痫鱼鳞病综合征：

婴儿期发病。主要由轻度鱼鳞病样红皮病、智力障碍和癫痫三联征组成。然而，一些患者也有生殖器发育不全和侏儒症状。智力差，不能照顾自己。癫痫多为大发作。这种疾病可能是由常染色体隐性遗传引起的，但不能排除性连锁遗传。

④ 鱼鳞病肝脾肿大共济失调综合征：

Dykes和Harper(1979~1980)第一次报告这种疾病。先证人是一名69岁的男性。儿童有全身性干性皮肤病。62岁以后，进一步加重的构音障碍和步态不稳定。干性皮肤病是四肢伸展最明显的，掌纹很深。肝脾肿大，质硬，但肝功能正常。神经系统检查有老年痴呆症。肢体和躯干运动共济失调，构音障碍，眼睛向上看困难。

⑤ 毛干异常智能障碍鱼鳞病综合征：

本病类似于鱼鳞病样红皮病，脆发症、智力障碍、生育能力下降、干燥异常引起的身材矮小。为了发现这类患者的父母没有同样的疾病，**都有同样的疾病，所以认为这种疾病主要是由常染色体隐性遗传引起的。

⑥ 鱼鳞病多发性神经炎共济失调综合征：

为一少见常染色体隐性遗传性疾病，患者的主要症状和体征都缘于神经系统受累。婴儿期发病。共济失调表现为步态不稳、意向震颤和眼球震颤，并有四肢软弱、远端肌无力，甚至肌萎缩。深发射减弱或消失。此外还可出现神经性耳聋、嗅觉丧失。大多数患者有轻微的鱼鳞病皮损。患者多死于急性多发性神经病、肾功能衰竭或心力衰竭。

⑦ 鱼鳞病竹状发遗传过敏综合征：

本病主要由先天性鱼鳞病样红皮病、竹发和遗传过敏素质组成，罕见。大多数患者是女性，出生或出生后不久就会出现弥漫性红皮病和头皮屑。但红皮肤的程度、范围和持续时间都有所不同。鱼鳞病的临床表现与有限的线性鱼鳞病没有什么不同。头发稀疏、柔软、无光泽、干燥异常，表现为一套叠脆头发，如竹节，故称竹发。

目前的医疗手段还不足以完全治愈鱼鳞病。中西医有很多种治疗方法。更重要的是，他们迷信民间处方，进一步加重病情。他们必须有一个完美的治疗和护理概念。他们不应该经常洗澡。多使用护肤品，保持皮肤湿润。